罗玉忠．等心脏跳动中部分性房室管畸形的外科治疗 Ｓｕｒｇ，１ ９８７，９４（４）：５８２ ５９０． ·２４ｊ· 参 考版社，１ ９９５．３６９． 文 献 ３ Ｋｉ ｒｋｌｉｎ ＪＷ，Ｂｌａｃｋｓｔｏｎｅ ＥＨ，Ｂａｒｇｅｔ－ｏｎ Ｊ Ｍ ｌｒ．ｅｔ ａｌ Ｔｈｅ ｒｅｐａｉｒ ｏｔ ａｄｏｖｅｎｔｒｉｃｕｌａ ｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｆｅｃｔｓ ｉｎ ｉｎｆａｎｃｙ Ｉｎｔ Ｊ Ｃａｒｄｉｏ１，１ ９８６，１ ３（３）：３３３—３６０ １ 汪曾埔．手术学全集（心血管外科卷）．北京 ＾民军医出 ２ ＭｃＯｒａｔｈ １ Ｈ、 Ｇｏ￣ｚａｌｅｚ（ ａ ｎｎ １，．Ａｃｔｕｎａ【 ｓ￣ｒｖｉ ｉ ｔｒｅｅｄｏｍ ｆｒｏｒｒＪ ｒｅｏｐｅ ＦＲｔｔＯｌｌＳ，ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｅｖｅｎｔｓ ａｌｅｒ ｒｅｐａｉｒ 【 ｆ ａｔ ｒｌ。㈨”Ｌｃｕ】ａｒ ｓｅｐｔａｌ ｄｅｔｅｃｔ Ｊ Ｔｈｏｒａｅ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｅ ４肖颖彬，王学锋，陈林．等部上，性房室管畸形６３倒中 国胸心血管外科杂志，２０００，１３（４）：２８ｇ一２８３ 广西医科大学学报２００２ Ａｐｒｉ１ ９（２ 儿童型肾上腺脑白质营养不良的影像学特征 （附６例分析） 李晓阳龙莉玲黄仲奎曾自三 南宁５３００２１） （广西医科大学第一附属医院放射科摘要 目的：分析儿童型肾上腺脑白质营养不良患儿的影像表现 方法：回顾性分析６例肾￡腺瞄自质营养不良患儿的头颅 ｃＴ和ＭＲＩ表现。结果：ｃ Ｔ表现为局限于脑白质的低密度蝶形病灶；ＭＲＩ袁现为主要位于枕．顶、颞叶和胼胝体底部的两懊Ｉ对 称的脑白质异常信号，Ｔ ｗ１为低信号，Ｔ：ｗｌ为高信号结论：ＣＴ．ＭＲＩ均可发现儿童型肾上腺脑白质营养不良的影像学持 征；ＭＲＩ多维成像和高敏感眭的信号变化更能明确病变的部位和严重程度 关键词 肾上腺脑白质营养不良；ＣＴ ＭＲＩ 中国图书资料分类涪分类号Ｒ４４５ 肾上腺脑白质营养不良（Ａｄｒｅｎ（）ｌｅｕｋ０ｄｙｓｔ ｒ０ｐｈｙ，Ａ【 Ｄ） 是一种ｘ连锁隐性遗传、过氧化体酶的缺陷弓ｌ起的遗传代谢 ｝主疾病脑白质脱髓鞘、肾上腺皮质功能低下 及组织中饱 Ｔ．、Ｔ 加权成像，６例均行横断面和矢状面成像 ２结果 和极长链脂肪酸（Ｖ【＿ＣＦＡ）病理性聚积为本病特征。以往诊 ２．１ Ｃ１’表现：４例均显示两侧侧脑室王角区脑白质内片状 低密度匡 两侧对称呈蝴蝶状，与正常脑白质界限清楚，无占 位征象。其中ｌ例于邻近两侧侧脑室后缘的顶枕叶低密度区 内可见同状小钙化灶。 ２ ２ ＭＲｌ表现：２例均 双侧白质异常信号，主要位于枕、 顶、瓤叶；ｌ例于肼胝体底部亦见信号异常，Ｔ加权像 低信 号．Ｔ？为商信号 断Ａ【 ｒ）主要依靠典型的临床表现和实验室检查，较易误诊； 而特征性的影像学表现对本病的鉴别诊断有很高的价 值。 因此有必要提高对本病影像表现的认识，以利于早期 正确诊断。 １临床资料 收集１９９３年４ Ｅｊ至１ ９９９年８月在我院就诊的患儿６例， 均为男性．年龄７～１ ０岁，平均８ Ｓ岁；病程最ｋ ９年．最短３ ３讨论 Ｄ晟早由Ｓｉｅｍｅｒｌｉｎｇ和Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ首先报告．是一种 年．平均４年。均尢家族史。忠儿均以神经系统功能障碍就诊， 其中视力Ｆ降４例，听力下降４例，智力低下、言语不清２例． 头痛、呕吐１例，癫痢发作３例．下肢活动障碍２例。追问病史． 患儿均先出现皮肤发黑．呈进行胜加重实验室植查：血皮质 醇０．５９～１．８６ 一罕见的ｘ一连锁臆性遗传性疾病，仅见于男性．病变可同时累 及脑组织和肾上腺。。其致病原因是由于患者机体过氧化体 内缺乏乙酰辅酶Ａ合成酶．不能及时切断长链脂肪酸成为短 链脂肪酸．致使长链脂肪酸在组织中。尤其是在脑组织和肾 上腺皮质内沉积，引起腑自质的炎性脱髓鞘病变和肾上腺皮 质功能被摧毁 Ｍｏｓｅｒ把ＡＩ ｎ分为儿童型等８种类型 。 Ｉ ；碌１ ７一ＯＨ ｌ ８７～４．３７ ｍｇ／２４ ｈ；尿１ ７ ＫＳ １．１ ７－－３．５０ ｒａｇ￣２４ ｈ．均低于正常值 ３例行ＡＣＴＨ刺 激实验，血皮质醇增高但仍低于正常值。 ６例患儿中．４倒行ｃ Ｆ检查，２例行ＭＲ１检查＝用 Ｅｌ Ｓ（＇ＩＮ＇Ｉ’０．５Ｔ超导型磁共振扫描机进行．用ＳＥ序列进行 儿童型Ａ【 Ｄ起病多在１ ０岁以前，ｌ临床主要表现为神经 系统损害和肾 腺皮质功能不全．神经系统和肾上腺皮质受 损症状可分别出现，以前者更明显。预后极差，从出现症状到 收稿日期：２００１—１１—０３ 死亡的平均时间约为２～４年 对于有肾上腺皮质功能不全 维普资讯 http://www.cqvip.com
·２４６· 广西医科大学学报２００２ Ａｐｒ；１９（２） 和弥漫性神经系统症状的儿童，结合实验室检查，可怍出 Ａ１ Ｄ的诊断－；但当缺乏其中一种临床症状时，较易误诊。 参 考文 献 本组６例出现肾上腺皮质功能不全症状的时间鞍早，病程较 １何雁，高培毅．戴建平，等儿童型肾上腺脑白质营养不 长，而神经系统损害症状出现鞍晚，早期均按肾上腺皮质功 良的神经影像学诊断．中华放射学杂志，１９９５，２９（１１）： 能不全进行治疗．在这种情况下，特征性的影像学表现可为 ７６１—７６４ 正确的定性诊断提供有价值的依据。 ２夏斌，邵福源，李焰生，等磁共振成像对肾上腺脑白质 ＡＬ１）患儿的ＣＴ和ＭＲ１表现均具有特征性Ｌ 。由本 营养不良的诊断价值．临床神经病学杂志，ｌ ９９７，１０（１ｊ： 组病例所见，无论ＣＴ或ＭＲＩ检查，儿童型ＡＬＤ的典型影像 ２２ ２４． 表现为两侧三角区周围局限于脑白质的片状、对称的蝴蝶形 ０ ｍｏｓｅ ｒ ＨＷ Ｔｈｅ ｐｅｒｏｘｉｓｏｍｅ：ｎｅｒｖｏｕｓ ｓｙｓｔｅｍ ｒｏｌｅ ｏｆ 病灶，主要累及扰、顶、颞叶脑白质及胼胝体。随着病程的进 ｐｒｅｖｉｏｕｓｌｙ ｕｎｄｅｒｒａｔｅｄ ｏｒｇａｎｅｌ｛ｅ． ｔｈｅ Ｒｏｂｅｒｔ 展，脱髓鞘病灶由后向前发展 而这种病灶呈蟆形分布的特 Ｗａｒｔｅｎｂｅｒｇ ｌｅｃｔｕｒｅ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，１ ９８８，３８：１ ６１７． 征是Ａｌ Ｄ所特有的，藉此可与其他白质脑病鉴别。若进行增 ４ ＭａｒｌｅｒＪＲ， Ｏ Ｎｅｉｌｌ ＢＰ， Ｆｏｒｂｅｓ ＧＳ， ｅｔ ａ１． 强检查，在病灶周围出现花边样强化则更具特征性 。出现 Ａｄｒｅｎ０ｌｅｕｋ０ｄｙｓｔｒ０ｐｈｙ（ＡＩ Ｄ）：ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ 这些影像表现，是由于沿大脑前后轴自枕向额顶方向发展的 ｏｆ ａ ｃｈｉｌｄｈｏｏｄ ｖａｒｉａｎｔ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ．１９８３，３３：ｌ ２０３． 脱髓鞘病变以及血管周围的炎细胞裎润等病理改变所致．本 ５ Ｋｕｒｔｔａｒ ＡＪ． Ｒｏｓｅｎｂａｕｎ３ ＡＥ， Ｎａｉｄｕ Ｓ， ｅｔ ａ１． 组有１倒于顶枕叶的低密度病灶内还可见小团状钙化．这与 Ａｄｒｅｎ０ｌｅｕｋ０ｄｙｓｔｒ０ｐｈｙ： Ｃｏｒｒｅｌａｔｉｎｇ ＭＲ ｉｍａｇｉｎｇ ｗｉｔｈ 文献报道相符 曹代荣等 报告在ＭＲ１冠状位Ｔ，Ｗｌ上除可 ＣＴ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，１９８７，１６５：４９７ 看见脑室周围及胼胝体的病变外，还可看见沿锥体柬行程分 ６ Ｋｕｍａｒ ＡＪ，Ｋｏｈｌｅｒ Ｗ，Ｋｒｕ￣ｅ Ｂ，ｅｔ ａｌ ＭＲ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎ 布的倒八字形长Ｔ！信号——华勒氏变性。本组病例未进行 ａｄｕｌｔ—ｏｎ ｓｅｔ ａｄ㈣。ｌｅｕｋ０ｄｙｓｔ ｒｏｐｈｙ．ＡＪＮＲ，ｌ ９９５．１６：１ 冠状位ＭＲＩ扫描，未能发现此一征象。有报道在部分ＡＩ Ｄ患 ２２７． 者中ＭＲＩ可以表现正常 ，但本组２倒进行ＭＲＩ检查的患者 ７ Ａｕｈｏｕｒｇ Ｐ，Ｄｉｅｂｌｅｒ Ｃ．Ａｄｒｅｎｏ【ｅｕｋ０ｄｙｔ ｐｈｙ—ｉｔｓ ｄｉｖｅｒｓｅ 均有异常表现 ＣＴ ａｐｐｅａｒａｎｃｅｓ ａｎｄ ｅｖｏｌｕｔｉｖｅ ｏｒ ｐｈｅｎｏｔｙｐｉｃ ｖａｒｉａｎｔ． 本组结果表明．ＣＴ和ＭＲＩ可以反映ＡＩ Ｄ的特征性影像 ＼㈨０ｒａｄｌＤ１ｏｇｙ，１ ９８２，２４：３３． 学表现．对临床诊断具有重要价值：由于多维成像及高敏感 ８曹代亲，倪希和，李银官．肾上腺脑白贡营养不良的影像 性的信号变化．ＭＲＩ更能明确病变的部位和严重程度，较ＣＴ 特征中国医学影像技术．２００１．１７（１］：３８—３９ 为优 广西医科大学学报２００２ Ａｐｔ｛１ ９（２） 超高倍显微仪在肺炎支原体感染性疾病中的应用 张友谊王红阿国才梁高为 （广西桂林市第一人民医院检验科桂林５４１００２） 摘要 目的：探讨超高倍显微仪直视活体检测呼吸道肺炎支原体感染的诊断价值 方涪：用３种方法分别对１１０倒临床拟诊为 肺炎支原体感染的住院病人的气管分泌物进行平行检测。结果：超高倍显微仪直视活体检测法与培养法、ＰｃＲ法检测结果分 别比较．其一致性关联非常显著，Ｐ均＜０．０１。结论：超高倍显微仪直视活体检测洼对呼吸道肺炎支原体感染有较好的诊断价 值 关键词肺炎支原体：超高倍显微仪；培养法；壤合酶链反应 中国图书资料分类法分类号Ｒ４４６．ｊ：ＲＳ１ ８．９ 肺炎支原体是ｇ－ｌ起呼吸系统感染的常见病原体之一，随 观察，同时采用培养法、聚合酶链反应＜ＰＣＲ）法进行对照。现 着枪删技术的不断提高，检出由肺炎支原体引起的呼吸道疾 将结果报告如下 病明显增多、我院２０００年ｌ～１ ０月应用超高倍显微做对各种 呼吸道疾患病人的气管分泌物ｕ０份进行了支原体活体动态 临稿日期：２００１—０６—２７
因篇幅问题不能全部显示，请点此查看更多更全内容