27例恶性组织细胞病细胞学分析

医学文摘・检验‘ｊＩ　】小２００７　第２Ｌ鳖笙　盟　２　７例恶性组织细胞病细胞学分析　李玉闽’　林　芳　郭笑如　恶性组织细胞病（ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，　Ｈｂ＜６０　ｇ／Ｉ　者８例，６１～９０　ｇ／Ｉ　者１４例了‘９１～　ＭＨ），简称恶组，是原发于单核一巨噬细胞系统中　组织细胞异常增生的恶性疾病。其主要病理特征是　肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织出现形态异常　的恶性组织细胞灶性增生。由于恶性组织细胞累及　的器官和组织部位不同，临床表现多样化，缺乏特　异性，因此，在疾病的早期极易漏诊或误诊。我们　对２７例ＭＨ患者的临床表现及血液学检查结果进　行了回顾性分析，报告如下。　１对象与方法　１．１对象　２７例ＭＨ患者均为我院１９８０￣２００５年门诊及　住院患者，其中男ｌ５例，女１２例，年龄１７～７２　岁（平均４３．３岁）。全部病例经临床资料及血常规　和骨髓检查综合分析确诊。患者均以发热为首发症　状，大多数呈间歇性或持续高热或过高热；出现贫　血者２２例，淋巴结肿大者６例，肝肿大者２３例，　脾肿大者２２例。　１．２方法　在普通光学显微镜下观察瑞一姬染色骨髓片２　张、外周血片２张和经ＡＣＤ抗凝的外周血浓缩涂　片２张，进行细胞形态学观察分析；部分患者进行　中性粒细胞碱性磷酸酶（ＮＡＰ）染色观察，计算　阳性率及积分值；动态观察分析部分患者血常规和　骨髓检查的变化。　２结果　２．１外周血常规　２．１．１　白细胞（ＷＢＣ）计数２７例ＭＨ患者中，　ＷＢＣ计数＜１×１０。／ｉ　者２例，（１～２）×１Ｏ。／Ｉ　者１１例，（２．１～３．９）×１０。／ｉ　者ｌＯ例，（４．０～　６．Ｏ）×１０。／ｉ　者４例。　２．１．２血小板（ＰＬＴ）计数２７例ＭＨ患者中，　ＰＩ２Ｆ计数≥１００×１０。／ｉ　者２例，（５０￣９９）×１０。／Ｉ　者７例，＜５０×１０。／Ｉ　者ｌ８例。　２．１．３　血红蛋白（Ｈｂ）　２７例ＭＨ患者中，　福建省龙岩市第一医院检验科（福建龙岩，３６４０００）　１１０　ｇ／Ｉ　者４例，＞１１１　ｇ／Ｉ　者１例。　２．１．４自细胞分类２７例ＭＨ患者中，中性粒细　胞核左移者２１例（７８　９／６），其中出现幼粒细胞者　１４例（５２　），可见有核红细胞者５例（１８　），　单核细胞比例增高（＞Ｏ．０８）者１５例（５６　）。　２．２外周血浓缩涂片检查　２７例ＭＨ患者中，１５例（５６　）找到异常组　织细胞，８例（３０　）可见异型淋巴细胞。　２．３末梢血片ＮＡＰ染色　ＮＡＰ染色正常积分值范围为３５￣８０分；统计　１１例ＭＨ患者ＮＡＰ阳性率为８　～４２　，积分值　为８～４６分，其中积分值减低（＜２３５分）有１Ｏ例　（９０　），积分值正常１例。　２．４骨髓细胞检查　２７例ＭＨ患者中，骨髓细胞增生明显活跃３　例（１ｌ　），增生活跃ｌ７例（６３　），增生减低７　例（２６　）；巨核细胞增多３例（１１　），正常１６　例（５９　／ｏ４），减少８例（３０　）；粒细胞系增生减低　１６例（５９　），正常８例（３０　），增高３例　（１１　）；红细胞系增生减低ｌＯ例（３７　），正常３　例（ｎ　９，６）　增高ｌ４例（５２　９，６）；４例可见浆细胞　增多（Ｏ．０２＂－－，０．０４）；９例可见单核细胞增多（＞　０．０３），部分患者易见不典型单核细胞。本组患者　骨髓涂片中均找到恶性组织细胞，恶性组织细胞与　骨髓有核细胞的比例相差悬殊（Ｏ．Ｏ２～Ｏ．５３）。恶　性组织细胞类型中，２５例以异常组织细胞为主，　此类细胞胞体较大，外形多不规则，常有伪足样突　起或拖尾；胞浆量较其他原始细胞丰富，呈蓝色或　深蓝色，有时可见许多大小不等的空泡及紫红色嗜　天青颗粒；核大，核形多样化，可圆形、椭圆形或　极不规则，染色质呈细网状，着色不匀，核仁ｌ～　３个，大而清晰，以涂片尾部或边缘处多见，此型　细胞是诊断ＭＨ的重要依据。２例以淋巴样组织细　胞为主。】４例找到多核巨组织细胞，此类细胞胞　体巨大，外形不规则，胞浆量丰富，呈深蓝色或蓝　色，无颗粒或仅有少量￣ｆ１４＇，紫红色颗粒或空泡，常　维普资讯 http://www.cqvip.com

・　２　・　ｌ１围医学文摘・榆验　临床２００７年第２ｌ卷第　含３～６　ｆ－大小不一的核或更多，染色质呈细致网　态多样、畸形显著、成堆且彼此游离的恶性组织细　状结构，核仁清晰可见，此型细胞是诊断ＭＨ的　重要依据。１６例可见吞噬性组织细胞，此类细胞　胞。因此，当少量异常组织细胞浸润骨髓，粒、红　两系仍大致正常时，要注意多观察几张骨髓涂片，　胞体常较大，外形不规则，一个或二个圆形胞核常　偏于一侧，染色质疏松，核仁隐显不一，胞浆中可　见吞噬的红细胞、幼红细胞、血小板、中性粒细　尤其在涂片尾部或边缘处，以提高异常细胞的检出　率；当骨髓被大量异常组织细胞浸润，抑制了正常　的造血系统，并且破坏了血液一骨髓屏障，使正常　造血细胞减少，幼稚细胞进入血液。血液学改变往　胞、淋巴细胞及细胞碎片等。１ｏ例可见核分裂象；　晚期患者骨髓涂片易见篮状细胞。　３讨论　１９３９年国外学者ＳＣＯＴＴ和ＳＭＩＴＨ首先报告　恶性组织细胞病，此后国内外陆续有报道。ＭＨ是　临床上预后极差的一种疾病，其主要临床特征是不　规则高热，抗生素或激素治疗无效，肝、脾、淋巴　结肿大，有贫血、出血，组织和器官进行性衰竭。　因此，对ＭＨ的早期诊断和早期治疗颇为重要，　而确诊ＭＨ须靠骨髓或活组织病理检查。　在血或骨髓涂片中找到恶性组织细胞是ＭＨ　最重要的特征。本组所有病例的骨髓涂片均找到恶　性组织细胞，大多数以异常组织细胞为主，其中　１４例（５２　）找到多核巨组织细胞，１６例（５９　）　可见吞噬性组织细胞。吞噬性组织细胞在反应性噬　血细胞综合征中易见。反应性噬血细胞综合征是以　吞噬血细胞活跃的巨噬细胞增生为细胞学特征，常　与病毒（巨细胞病毒、单纯疱疹病毒和ＥＢ病毒　等）和细菌（肠道革兰阴性杆菌、结核杆菌和布鲁　菌等）感染有关［１］。反应性噬血细胞综合征最重要　的特征是在骨髓涂片中发现成熟的组织细胞良性增　生伴有活跃的吞噬各种血细胞现象。反应性噬血细　胞综合征患者骨髓中吞噬血细胞型组织细胞多在病　程早期即可出现，且消失较快，其预后取决于原发　病的严重程度，一般经治疗后病情好转。骨髓中噬　血细胞越活跃，反应性噬血细胞综合征的可能性越　大，ＭＨ的可能性越小【２］。提示正确识别骨髓涂片　中的噬血细胞，并根据组织细胞的成熟程度、噬血　细胞活跃程度是诊断和鉴别诊断ＭＨ和反应性噬　血细胞综合征的重要依据。　骨髓穿刺检查可对ＭＨ的诊断提供重要依据。　因ＭＨ的病变常呈灶性分布，ｌ～２次行骨髓穿刺　检查不一定能找到恶性组织细胞，不能排除患ＭＨ　的可能，需多次、多部位的骨髓穿刺检查方可提高　对ＭＨ的阳性检出率。本组个别病例骨髓涂片分　类异常组织细胞与骨髓有核细胞的比例较低（Ｐ＜　０．０５），但在涂片尾部或边缘可找到大小悬殊、形　往是ＭＨ最早或最主要的临床表现，其通常表现　为贫血、血小板减少、白细胞减少及外周血出现幼　稚细胞。本组２７例ＭＨ患者血液学检查发现全血　细胞减少者２１例（７８　），Ｈｂ伴ＷＢＣ减少者２　例（７　），Ｈｂ伴ＰＩ　明显减少者３例（１１％）；　在疾病的早期即出现贫血者２２例（８１　Ａｏ），多数为　中度／或重度贫血；白细胞分类中中性粒细胞核左　移者２１例，其中出现幼粒细胞者１４例，可见有核　红细胞者５例，单核细胞比例增高（＞０．０８）者　１５例。本组病例经ＡＣＤ抗凝血浓缩涂片找到幼稚　型的异常组织细胞或多核巨组织细胞１５例　（５６　Ａ），血细胞形态学所见对确诊ＭＨ具有重要　ｏ意义。ｌ１例ＭＨ患者末梢血片ＮＡＰ染色检查，　有１Ｏ例患者的ＮＡＰ积分值减低（＜３Ｏ分），而反　应性噬血细胞综合征患者的外周血涂片ＮＡＰ染色　常呈强阳性反应，ＮＡＰ积分值常明显增高或正常，　故ＮＡＰ染色有助于二者的鉴别诊断。　异常组织细胞数量与病程及预后密切相关，在　观察过程中血片或骨髓片中有组织细胞进行性增　多，提示可能为ＭＨ。本组病例中仅８例在短期内　同时复查血常规、骨髓象，发现异常组织细胞比例　随病情进展呈逐渐增高趋势，粒、红、巨系受抑更　加明显，外周血中三系血细胞减少更趋严蚕。　本文通过对２７例ＭＨ患者骨髓、外周血及外　周血浓缩涂片、ＮＡＰ染色等结果的综合分析，认　为ＭＨ诊断应以临床表现为基础，细胞形态为依　据，动态观察血常规和骨髓象，并排除反应性组织　细胞增多症ｒ３　］。对不明原因的发热而不能以感染　性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞进行性减少和　肝、脾、淋巴结肿大者，均应高度怀疑为ＭＨ。积　极寻找恶性组织细胞，多次、多部位反复骨髓穿刺　涂片检查可提高阳性检出率，找到大量异常组织细　胞或多核巨组织细胞，有助于ＭＨ的及时诊断与　治疗。外周血直接涂片往往难以发现异常组织细　胞，外周血抗凝浓缩白细胞涂片可大大提高异常组　织细胞的检出率，对ＭＨ的诊断有一定帮助；此　维普资讯 http://www.cqvip.com

西　文摘・揄　监　生　！　笙　鳖笙　』　・　・　外，ＮＡＰ染色亦可作为诊断和鉴别诊断ＭＨ与反　［２］王淑娟．对恶性组织细胞病诊断的再认识ＥＪ：Ｊ．中华　应性噬血细胞综合征的辅助指标。总之，综合血液　检验医学杂志，２００５，２８（１）：１４—１６．　学和病理学所见与临床表现（特别是动态观察中的　［３］张安．恶性组织细胞病３Ｏ例分析ＥＪ３．中国医学科　变化）结合分析，才能作出正确诊断。　学院学报，１９８１，３：１６７　ｌ７Ｏ．　［．１４３恶性组织细胞增多（恶组）的鉴别诊断．第二届全国　血细胞学学术会议纪要ＥＪ３．中华内科杂志，１９８８，　参考文献　２７（１１）：７０４．　［１］李家增，王鸿利，韩忠朝．血液实验学［Ｍ］。上海：　（收稿日期：２００６—０８—３０）　上海科技出版社，１９９７：５５．　《中国医学文摘・检验与临床》使用说明　《中国医学文摘・检验与临床》是中国国家科学技术委员会批准出版的中国医学文摘系列中的一个分　册。简介如下：　１．本刊１９８７年创刊，双月刊，大１６开本，６４页，每年１卷，今年为第２１卷，国内外公开发行。　２．收录文献均采自国内公开发行的医药卫生期刊及学报，共１９３种，每卷第１期公布引用期刊名录。　３．年终编制全年累积主题索引及累积著者索引。读者可按分类、主题及著者三种途径查找所需文献。　４．文体：采用文摘、简介、题录、综述及研究通讯等形式。　５．著录格式按《中华人民共和国国家标准》（ＧＢ３７９３—８３）的规定排列。　标准格式：文摘顺序号题目／作者／／刊名．一年，卷（期）．一起页～止页（“，”后转页页码）文　摘正文。图×表×参×（文摘员姓名）　６．文摘顺序号为６位数，前二位为年号（０７表示２００７年），后四位为文摘顺序号，全年连续编号。　７．本刊所采用医学名词参照由全国科学技术名词审定委员会推荐的科学技术名词丛书《医学名词》。　８．读者如需索取原文，请汇款至本刊编辑部即可复制。　《中国医学文摘・检验与临床》编委会成员名单　主编吴健民　副主编杨振华沈霞陶其敏孙自镛周汝麟邹立君　编　委龚非力　金慰鄂徐勉忠　曾令兰魏文宁李方和唐望先王昌富　宋卫青汪辅惠